W powiedzeniu, że „serce pęka z żalu”, jest wiele prawdy. Pod wpływem silnych emocji możemy doznać stanu przypominającego ostry zespół wieńcowy. Przypadłość zwana przez lekarzy zespołem złamanego serca zwykle wycofuje się po kilku tygodniach, ale w rzadkich przypadkach serce naprawdę może pęknąć.
Prof. Marcin Fijałkowski, ordynator Oddziału Szybkiej Diagnostyki Kardiologicznej w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym w Gdańsku nie zapomni telefonu, który odebrał o trzeciej nad ranem. „Dzwonili lekarze ze szpitala z Pucka. Mieli u siebie czterdziestokilkuletnią kobietę z podejrzeniem ostrego zespołu wieńcowego" – mówi mi. Ten przypadek od razu wzbudził jego ciekawość: po pierwsze zawał rzadko zdarza się w tak młodym wieku, po drugie badania nie wykazały żadnych zmian miażdżycowych. "Coś mnie tknęło, zapytałem, czy pacjentkę nie spotkało ostatnio jakieś dramatyczne wydarzenie. Okazało się, że kobieta jest żoną rybaka, który zaginął w okolicach Bornholmu. Trwały jego poszukiwania. Teraz byłem już niemal pewny diagnozy – to był zespół takotsubo” – wyjaśnia. Ok. 1–2% wstępnie zdiagnozowanych ostrych zespołów wieńcowych to w rzeczywistości ta przypadłość.
Ile ludzi, tyle możliwości
Ta rzadka choroba mięśnia sercowego zwana jest także zespołem złamanego serca. „Jego wystąpienie najczęściej spowodowane jest silną reakcją na emocjonalny lub fizyczny stres” – mówi Fijałkowski. Nagły wyrzut katecholamin może toksycznie oddziaływać na mięsień sercowy i powodować zaburzenia kurczliwości serca. „W efekcie jeden fragment komory serca kurczy się bardzo mocno, a reszta jest rozdęta. Ten kształt przypomina takotsubo, czyli japońskie naczynie do połowu ośmiornic, które ma wąską szyjkę i szerokie, spłaszczone dno” – tłumaczy kardiolog.
Zespół ten jako pierwszy na początku lat 90. XX w. opisał zespół dr. Hikaru Sato z Hiroshima City Hospital. „Zauważył on, że po nawiedzających ten kraj trzęsieniach ziemi wzrasta liczba pacjentów z objawami zawału, który nie jest związany ze zmianami miażdżycowymi” – opisuje Fijałkowski. On sam zetknął się po raz pierwszy z opisem tej rzadkiej choroby na kongresie kardiologicznym w Sztokholmie. Krótko po powrocie sam zdiagnozował pierwszy przypadek takotsubo. „Koledzy, widząc rozpoznanie, mocno się zdziwili, ale czas pokazał, że moja diagnoza była trafna” – mówi. Mimo że w ciągu kolejnych lat praktyki zdiagnozował zespół złamanego serca wielokrotnie, diagnoza wciąż budzi nieufność w środowisku lekarskim. „Wielu lekarzy woli założyć, że to raczej specyficzny typ zawału, w którym brak obecności skrzepliny, bo uległa ona rozpuszczeniu”.
Co sprawia, że nasze serce może się „złamać”? „Ile ludzi, tyle możliwości – zauważa kardiolog. – Najczęściej przyczyną jest śmierć bliskiej osoby. Miałem pacjenta, u którego takotsubo wystąpiło, gdy został okradziony po podjęciu dużej kwoty z banku; niedoszłego samobójcę, który przeżył skok z szóstego piętra; kibica Euro 2012, który trafił na oddział po przegranym meczu polskiej reprezentacji i starszą panią, której ukochany kot uciekł na drzewo i nie mógł zejść” – wylicza lekarz.
Fijałkowski przyznaje, że choroba, której etiologia jest wciąż słabo poznana, zafascynowała go. W 2009 r. wraz z zespołem założył pierwszą polską bazę pacjentów z zespołem złamanego serca. Dwa lata później jeden z jego współpracowników, dr Jaguszewski, podczas stypendium w Szpitalu Uniwersyteckim w Zurychu zaangażował się w powstanie międzynarodowego rejestru tej choroby. Rejestr InterTAK Registry kierowany przez prof. dr. hab. Christiana Templina współtworzy obecnie 26 ośrodków w Europie i USA, w tym dwa ośrodki z Polski – I Katedra i Klinika Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego oraz I Katedra i Klinika Kardiologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Na podstawie niemal dwóch tysięcy przypadków pacjentów wprowadzonych do rejestru naukowcom udało się lepiej poznać takotsubo.
Publikacja Clinical Features and Outcomes of Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy, która ukazała się we wrześniu 2015 r. na łamach prestiżowego „New England Journal of Medicine”, wykazała, że na tę przypadłość w niemal 90% przypadków zapadają kobiety, najczęściej w wieku postmenopauzalnym (średnia wieku to 67 lat). Czy kobiece serca są mniej odporne na działanie hormonów stresu? Fijałkowski spekuluje, że wpływ na to może mieć obniżający się w efekcie menopauzy poziom estrogenu, co prawdopodobnie wpływa na osłabienie stanu serca. Z danych opublikowanych w „New England Journal of Medicine” wynika, że stres emocjonalny powoduje takotsubo w 27% przypadków, a stres fizyczny (np. operacja, złamanie nogi) w 36%. U jednego z pacjentów do kardiomiopatii doszło, gdy otyły pacjent utknął w wannie podczas kąpieli. Najwięcej przypadków odnotowuje się w poniedziałki (dzień powrotu do pracy) i latem. Jak stwierdza ekspert, trudno ocenić, czy wpływ na to mają podwyższone latem temperatury, czy może więcej stresujących sytuacji latem.
„Co ciekawe, w przypadku kilkudziesięciu pacjentów takotsubo wywołane było szczęśliwym wydarzeniem, takim jak ślub, narodziny wnuka czy wygrana w lotto” – wylicza Fijałkowski. Sam miał do czynienia z pacjentką, która zamiast na weselu córki wylądowała w szpitalu. U innej czynnikiem stresowym był zorganizowany po latach zjazd absolwentów liceum. Ten wariant schorzenia nazywany jest przez specjalistów zespołem szczęśliwego serca.
Rezonans prawdę ci powie
Niezależnie od przyczyn zespół złamanego serca niełatwo zdiagnozować. „Pacjent trafiający na oddział ma objawy przypominające ostry zespół wieńcowy: duszności, ból w klatce piersiowej, niekiedy dochodzi nawet do nagłego zatrzymania krążenia” – wylicza Fijałkowski. Mylące mogą być także wyniki podstawowych badań diagnostycznych; w zapisie EKG rejestruje się zmiany typowe dla niedokrwienia mięśnia sercowego, pacjent może mieć też podwyższony poziom troponiny sercowej, biomarkera, charakterystycznego dla martwicy mięśnia sercowego. Nawet jeśli obecne są czynniki ryzyka typowe dla takotsubo – kobieta powyżej 60. roku życia, która doznała niedawno stresującego wydarzenia – to i tak lekarz powinien założyć, że ma do czynienia z ostrym zespołem wieńcowym i wykonać koronarografię. Badanie to polega na podaniu do tętnic wieńcowych kontrastu, umożliwiającego uwidocznienie ich za pomocą promieniowania rentgenowskiego. Warto wykonać też rezonans magnetyczny serca. „Zazwyczaj jeśli w badaniach obrazowych nie zaobserwujemy zwężeń w tętnicach wieńcowych czy skrzeplin, możemy podejrzewać, że mamy do czynienia z takotsubo” – mówi kardiolog. Czasem jeden zespół nie wyklucza jednak drugiego: u 15% pacjentów z takotsubo angiografia wykazuje zwężenie tętnicy wieńcowej.
Zaburzenia kurczliwości serca w zespole takotsubo mają charakter przemijający i zwykle wycofują się w ciągu kilku tygodni. Nie oznacza to, że można ten zespół bagatelizować. „Pacjent powinien pozostać w szpitalu pod obserwacją lekarzy, gdyż w ostrej fazie choroby mogą wystąpić powikłania identyczne jak w »prawdziwym« zawale” – mówi Fijałkowski. Nawet u 45% chorych może wystąpić obrzęk płuc, nierzadkie są też arytmie komorowe, a nawet pęknięcie koniuszka serca. „Ponieważ w zespole tym nie dochodzi do zwężeń miażdżycowych czy skrzeplin, nie stosujemy typowych dla zawału metod takich jak stentowanie czy angioplastyka” – podkreśla. Chorym podaje się za to beta-blokery, leki zmniejszające częstotliwość akcji serca, oraz inhibitory konwertazy angiotensyny, które obniżają ciśnienie. Czasem podawane są też leki moczopędne i przeciwzakrzepowe. Mimo że śmiertelność jest niska (od 1 do 3%), takotsubo może nawracać. „Rekordzistka z naszej kliniki miała aż siedem nawrotów. Pacjentka już wjeżdżając na izbę przyjęć, krzyczy, że ma takotsubo i żeby nie robić jej koronarografii” – śmieje się lekarz.
Problem tkwi w mózgu
Analizy danych zawartych w rejestrze InterTAK Registry wykazały, że częściej na syndrom złamanego serca zapadają osoby ze skłonnością do depresji czy innymi problemami psychiatrycznymi. „To, co widzimy w sercu, jest tylko objawem, źródło choroby tkwi w mózgu” – przekonuje kardiolog. W badaniu Brain resting state functional magnetic resonance imaging in patients with takotsubo cardiomyopathy an inseparable pair of brain and heart opublikowanym w 2016 r. w „The International Journal of Cardiology” zespół Fijałkowskiego porównał za pomocą funkcjonalnego rezonansu magnetycznego mózgi osób zdrowych i pacjentów po przebytym takotsubo. „Pacjenci byli w spoczynku, nie zostali wystawieni na żadne bodźce, a mimo to mózgi osób, które przeszły takotsubo, funkcjonowały inaczej” – mówi. Lekarze zauważyli, że u tych badanych układ współczulny aktywujący się w sytuacji niebezpieczeństwa i przywspółczulny, który ma za zadanie uspokoić ciało, wolniej się synchronizowały. Testy psychologiczne wykazały, że pacjenci z takotsubo bardziej skupiają się na sobie – częściej doświadczają negatywnych stanów emocjonalnych, mogą mieć problem z kontrolą emocji. Jak zauważa kardiolog, elementem leczenia po wystąpieniu zespołu powinna być zatem psychoterapia, która pomoże chorym w przyszłości lepiej radzić sobie ze stresem.
Zwłaszcza że czynników stresu w życiu codziennym zamiast ubywać, raczej nam przybywa, co pokazał przykład pandemii COVID. Brak kontaktów z innymi ludźmi, konieczność izolacji społecznej i ekonomiczne konsekwencje przedłużającego się stanu lockdownu mogły przełożyć się na wzrost przypadków takotsubo – taki wniosek płynie z opublikowanego niedawno w JAMA Network Open badania. Naukowcy z Cleveland Clinic porównali przypadki takotsubo z poprzednich dwóch lat z danymi z tej wiosny. Pacjentów ze „złamanym sercem” w czasie pandemii było dwa razy więcej. Ale Fijałkowski ma wątpliwości: „Wyniki te są ciekawe, ale trudno ocenić ich miarodajność. Wiemy, że z powodu pandemii ludzie często nie zgłaszali się do szpitala, nawet w przypadku wystąpienia objawów zawału. Ile z tych przypadków było takotsubo?”.
Zespół złamanego serca wymaga dalszych badań. Z badania opublikowanego w 2019 r. w „Journal of the American Heart Association” wynika, że ta dolegliwość zwiększa np. ryzyko zachorowania na raka. Ale czy tylko?